メネトリエ病

メネトリエ病は、まれな後天性の胃の前悪性疾患であり、巨大な胃ひだ、過剰な粘液産生、結果としてタンパク質の損失、および酸の産生がほとんどまたはまったくないことを特徴としています。この障害は、トランスフォーミング成長因子アルファ（TGF-α）の過剰分泌に関連しています。フランスの医師ピエール・ウジェーヌ・メネトリエ（1859〜1935）にちなんで命名されました。

兆候と症状

この病気の患者は、吐き気、嘔吐、食欲不振、浮腫、脱力感、および体重減少を伴うこともある上腹部痛（胃の痛み）を呈します。少量の消化管出血が発生する場合がありますが、これは通常、表層粘膜のびらんによるものです。大量出血はまれです。患者の20％から100％は、症状の発現時期に応じて、低血中アルブミンと浮腫を伴うタンパク質喪失性胃障害を発症します。

小児のメネトリエ病の症状と病理学的特徴は成人のものと似ていますが、小児の病気は通常自己限定的であり、多くの場合呼吸器感染症に続きます。

原因

メネトリエ病の原因は不明ですが、小児のHCMV感染および成人のH. pylori感染に関連しています。さらに、TGF-αの増加は、この病気の患者の胃粘膜で注目されています。

病理学

メネトリエ病では、胃は胃底部と体部の大きく曲がりくねった胃のbyによって特徴づけられ、前庭部は一般に温存され、粘膜は石畳または小脳状（脳状）の外観を呈します。組織学的に、最も特徴的な特徴は、大規模な中心窩過形成（表面および腺粘液細胞の過形成）です。腺はコルク抜きのような外観で引き伸ばされており、嚢胞性拡張が一般的です。炎症は通常軽度ですが、一部の症例では顕著な上皮内リンパ球増加症が見られます。頭頂細胞および主細胞の低形成として明らかなびまん性または斑状腺萎縮が典型的です。

ICD-10はそれを「その他の胃炎」（K29.6）に分類しますが、固有層には軽度の慢性炎症性浸潤が含まれる場合がありますが、メネトリエ病は胃炎の形態とはみなされません。どちらかといえば、最もよく理解されている2つの肥大性胃障害の1つと考えられています。もう1つはゾリンジャー・エリソン症候群です。

診断

メネトリエ病で見られるように、胃の大きなひだは、バリウムミール後のX線イメージングまたは内視鏡検査法によって簡単に検出されます。診断を確立し、同様に存在する可能性のある他のエンティティを除外するには、深部粘膜生検（および細胞診）を伴う内視鏡検査が必要です。非診断生検は、悪性腫瘍を除外するために外科的に得られた全層生検につながる可能性があります。 CMVおよびヘリコバクターピロリ血清学は、評価の一部である必要があります。

24時間のpHモニタリングにより、低塩素症または無塩酸症が明らかになり、クロム標識アルブミン試験により、GIタンパク質損失の増加が明らかになります。血清ガストリンレベルは通常の制限内になります。

胃内の大きなの他の考えられる原因（鑑別診断など）には、ゾリンジャー・エリソン症候群、癌、感染症（サイトメガロウイルス/ CMV、ヒストプラスマ症、梅毒）、サルコイドーシスなどの浸潤性障害が含まれます。

処理

セツキシマブはメネトリエ病の第一選択療法です。セツキシマブは、上皮成長因子受容体（EGFR）に対するモノクローナル抗体であり、メネトリエ病の治療に有効であることが示されています。

病状の治療にはいくつかの薬剤が使用されており、有効性はさまざまです。そのような薬物には、抗コリン薬、プロスタグランジン、プロトンポンプ阻害薬、プレドニゾン、およびH2受容体拮抗薬が含まれます。抗コリン薬はタンパク質の損失を減らします。血液中のアルブミン濃度が低い（低アルブミン血症）患者では、タンパク質の損失を補うために高タンパク質の食事を推奨する必要があります。評価中に発見された潰瘍は、標準的な方法で治療する必要があります。

セツキシマブにもかかわらず持続的で実質的なタンパク質の損失を伴う重篤な疾患には、胃の完全な除去が必要な場合があります。亜全胃切除は一部の人によって行われます。それは、特許を取得することが困難であり、正常組織と過形成組織の間の長期にわたる吻合に続発する、より高い罹患率と死亡率に関連している可能性があります。成人では、胃切除術と高タンパク食以外にFDAが承認した治療法はありません。セツキシマブは、病気の治療における思いやりのある使用が承認されています。

小児の場合は、通常、数週間から数ヶ月で症状が改善する症状が治療されます。

疫学

発症の平均年齢は40〜60歳であり、女性よりも男性がより頻繁に罹患します。胃腺癌のリスクは、メネトリエ病の成人で増加します。